Ulcerazioni ano-perianali

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Cosa sono le ulcerazioni ano-perianali?

 

In corso di visita proctologica l'ulcerazione ano-perianale è una delle condizioni morbose che vengono osservate più frequentemente.

Si tratta però di lesioni che possono essere l'indice di molte patologie per cui una diagnosi esatta non è sempre agevole.

Infatti accanto alle patologie ulcerative di più frequente e facile diagnosi ne esistono altre, più rare, con caratteristiche morfologiche e cliniche dai limiti sfumati per cui risulta difficile inquadrare correttamente la patologia.

Negli ultimi anni la diffusione dell'infezione da HIV ha complicato il problema, perchè a questa si accompagnano infezioni e tumori, spesso ulcerativi, che un tempo erano eccezionali mentre oggi si presentano con frequenza sempre maggiore e caratteristiche nuove.

Nelle pagine che leggerete di seguito ho riassunto e classificato le cause di ulcerazione ano-perianale attingendo alle più recenti acquisizioni scientifiche sull'argomento.

Si tratta di un lungo lavoro che è stata la mia tesi di Diploma Univeristario in Colon-Proctologia a Marsiglia.

Ho voluto lasciarlo completo, perchè possa essere oggetto di utilizzo anche per altri Colleghi.

Mi rendo conto che in questo modo posso aver reso difficile la comprensione dell'argomento ma sono certo che tutti apprezzeranno la completezza dell'argomento.

Come dico sempre la lettura di questi argomenti non può sostituire una visita specialistica che è l'unica possibilità di diagnosi e tranquillità per il paziente.

L'esperienza personale dello specialista proctologo rimane infatti l'arma migliore contro errori e pericolosi ritardi terapeutici.

Buona lettura.

 

 

ulcerazioni ano-perianali

 

(traduzione della tesi di diploma universitario)

 

UNIVERSITE   D’ AIX  - MARSEILLE  II

 

FACULTE  DE  MEDICINE  DE  MARSEILLE

 

SERVICE  DE  CHIRURGIE  GENERAL  ET  DIGESTIVE

Prof. B. SASTRE

 

 

 

Scolarité  3ème  cycle

Mèdicine  spécialisée

 

ATTESTATION  D’ UNIVERSITE  DE  COLON - PROCTOLOGIE

 

 

MEMOIRE

 

 

LES  ULCERATIONS  ANO - PERIANALES

 

 

Relativiste:  Prof.  B.  Sastre

Spécialisant:  Dr.  LUCA  PASSARELLA

 

 

ANNEE  ACADEMIQUE  1995/96

 

 

In corso di visita proctologica l’ulcerazione ano-perianale è una delle condizioni morbose che vengono osservate più frequentemente. Si tratta però di lesioni che possono essere l’indice di molte patologie per cui una diagnosi esatta non è sempre agevole. Infatti accanto alle patologie ulcerative di più frequente e facile diagnosi ne esistono altre, più rare, con caratteristiche morfologiche e cliniche dai limiti sfumati per cui risulta difficile inquadrare correttamente la patologia. Negli ultimi anni la diffusione dell’infezione da HIV ha complicato il problema, perchè a questa si accompagnano infezioni e tumori, spesso ulcerativi, che un tempo erano eccezionali mentre oggi si presentano con frequenza sempre maggiore e caratteristiche nuove.

Nel presente lavoro abbiamo pertanto riassunto e classificato le cause di ulcerazione ano-perianale attingendo alle più recenti acquisizioni scientifiche sull’argomento, consapevoli che l’esperienza personale dello specialista proctologo rimane comunque l’arma migliore contro errori e pericolosi ritardi terapeutici.

 

ULCERAZIONI ANALI DI ORIGINE DERMATOLOGICA

 

      Numerose dermatopatie possono avere delle localizzazioni ano-perianali essendo queste, in alcuni casi, rivelatrici della malattia o anche la sua manifestazione unica. Bisogna ricordare che a livello anale la diagnosi di queste malattie è più complessa perchè la semeiologia dermatologica è molto spesso modificata dall’anatomia locale, con pliche profonde e passaggio delle feci, che favorisce il sanguinamento e la macerazione.

La condotta diagnostica deve essere precisa e rigorosa, dando ampio spazio all’anamnesi con l’acquisizione di informazioni riguardanti le abitudini sessuali, i pregressi trattamenti locali e l’andamento acuto o cronico delle lesioni. L’esame della pelle deve essere valutato nel suo insieme considerando anche quello mucoso, orale e genitale, al fine di riconoscere la lesione elementare.

Chiameremo ulcerazione ”una perdita di sostanza profonda che passa lo strato basale dell’epidermide e che cicatrizza abitualmente con una cicatrice.  L’escoriazione “ o “erosione” è una abrasione superficiale dell’epidermide che rispetta la membrana basale e che cicatrizza senza una cicatrice. La fissurazione ” corrisponde ad una erosione lineare. La ragade ”è una ulcerazione cronica recidivante dell’ano la cui eziopatogenesi è ancora parzialmente sconosciuta e discussa. Vi è la scomparsa, più o meno importante dell’epitelio del canale anale, essendo il fondo formato, in fase acuta dalle fibre longitudinali del muscolo sfintere esterno superficiale (estensione delle fibre della membrana longitudinale complessa), in fase cronica da tessuto di granulazione e fibre disposte trasversalmente e che rappresentano l’esposizione del muscolo sfintere interno per lacerazione delle fibre della membrana longitudinale complessa. Emorroide sentinella e papilla ipertrofica  sono gli annessi cutanei che possono accompagnare quest’ultima lesione.

 

ULCERAZIONI INFETTIVE

 

Si tratta di lesioni, quelle delle ulcerazioni infettive, rappresentate soprattutto dalle M.S.T. (malattie sessualmente trasmissibili) che saranno trattate a parte. 

Tuttavia, al di fuori di queste, si possono osservare delle lesioni anali ulcerate di origine infettiva soprattutto nei pazienti immunodepressi (A.I.D.S., emopatie, trattamenti radio-chimioterapici, granulocitosi) senza rapporti sessuali contaminanti. Si tratta di lesioni di solito poco specifiche, uniche o multiple, superficiali o profonde, intra- o extracanalari, solitamente dolorose. La diagnosi viene posta sulla base dell’esame clinico e mediante l’attuazione di prelievi multipli eseguiti in anestesia. I microorganismi più frequentemente responsabili di queste lesioni sono i batteri gram-negativi, l’herpes e i CMV (ciatomegalovirus). Più raramente sono state descritte ulcerazioni da istoplasma, candida, bacillo di Kock, micobatterio atipico, criptococco e actinomicete. Le infezioni da Pseudomonas Aeruginosa nell’immunodepresso, possono manifestarsi con ulcerazioni necrotiche secondarie ad una bolla opalina: l’ectima gangrenosa.

Nel lattante si può assistere ad una localizzazione perianale delle ulcerazioni, per infezione locale da parte del bacillo piocianeo giunto per contiguità da una focolaio intestinale, in seguito ad una antibiotico-terapia responsabile di una sostituzione della flora microbica.

 

ULCERAZIONI TUMORALI

 

Carcinoma epidermoide

 

Tra le forme tumorali  della regione anale è il più frequente, con una prevalenzadell’80-85 %. Si tratta comunque di tumori rari che rappresentano l’1% circa di tutti i carcinomi del retto-colon, e dal 2 al 10% a seconda delle casistiche dei carcinomi del distretto ano-rettale. Colpisce più frequentemente la donna (f:m=3:1) dopo i 60 anni. Nell’uomo il carcinoma epidermoide insorge soprattutto nella popolazione con stile di vita omosessuale. Fattori predisponenti sono il tabagismo, un numero elevato di partners, l’infezione da papillomavirus (HPV). Nella sua forma di manifestazione ulcerata può simulare una banale ragade commissurale o più frequentemente, come una ulcerazione laterale, a margini irregolari, rimaneggiati, più o meno infiltrata.

 

Carcinoma basocellulare

 

Molto raro a questo livello (meno di 100 casi descritti in letteratura) si presenta nel 40% dei casi come una ulcerazione perianale anche se in altri casi può avere un aspetto pagetoide. L’evoluzione è comunque locale, senza adenopatia e la diagnosi è istologica. La terapia consiste nella exeresi chirurgica.

 

Malattia di Bowen

 

E’ un epitelioma intraepidermico indotto da un virus oncogeno (HPV) che evolve lentamente verso un carcinoma invasivo. La lesione (discoidale, rosso-bruno, di dimensioni variabili, leggermente rilevata, ricoperta da una squama o da un’escara) è a volte invasiva o ulcerata e resta superficiale molti anni, poi evolve in un 16-20% dei casi, verso un cancro invasivo spinocellulare. E’ quindi nelle fasi iniziali che va posta la diagnosi mediante l’esame istologico. Pur essendo l’evoluzione lenta, anche in parecchie decadi, le recidive dopo escissione sono frequenti per cui è giustificato un controllo regolare che nelle donne deve essere esteso anche in ambito genitale potendo coesistere un cancro a questo livello. La terapia è chirurgica con ampia exeresi completata in alcuni casi con la radioterapia ed eventualmente con la curie-terapia con l’iridio.

 

Malattia di Paget

 

La localizzazione anale della malattia di Paget ha una aspetto simile alla malattia di Bowen: lesione eritemato-squamosa rilevata cartacea al tatto, a volte invasiva e ulcerata, talora secernente ma sempre ben circoscritta che può evocare un banale eczema lichenificato e superinfetto. Il sospetto diagnostico deve essere posto in presenza di lesioni che non rispondono alle terapie abituali e/o se vi è la coesistenza di una lesione maligna nelle vicinanze (adenocarcinoma urogenitale o, più sovente rettocolico). La diagnosi è istologica: invasione dell’epidermide da parte di grandi cellule chiare PAS-positive e blu-alcian-positive. L’origine e l’evoluzione possono essere chiariti utilizzando l’immunoistochimica con diversi markers: CEA, HMFG, CAM. I meccanismi proposti per spiegare queste lesioni sono: la trsformazione maligna in situ della componente intraepidermica del condotto sudoriparo, metastasi di un carcinoma ghiandolare sudoriparo sottostante, epidermotrofismo di una neoplasia a distanza (retto, utero, prostata, mammella). Il trattamento consiste in una exeresi allargata e uno stretto controllo per il rischio di recidiva e di sviluppo di cancro associato.

 

Linfomi maligni

 

A livello ano-rettale sono eccezionali al di fuori dell’ AIDS. Si tratta essenzialmente di linfomi maligni non-Hodgkin ad alta malignità di tipo B e che interessano soggetti giovani spesso omosessuali. Le lesioni  anali sono indice di prognosi sfavorevole.

 

Emopatie neutropenizzanti

 

Possono manifestarsi con lesioni anali diverse secondarie sia ad una infiltrazione specifica da parte di cellule tumorali, sia ad una complicanza infettiva.

 

Angioma immaturo del neonato

 

E’ una proliferazione pseudotumorale di cellule endoteliali primitive ma non maligna. Colpisce il 10% dei lattanti,m:f=1:2. Riconosce una fase di crescita (0-8 mesi), una fase di stabilizzazione (8-20 mesi) e una fase di regressione (6-7 anni) che avviene nell’80% dei casi completamente. L’ulcerazione spontanea non è una complicanza grave e accelera il processo di cicatrizzazione. L’exeresi terapeutica è la regola.

 

Epitelioma spinocellulare

 

Fra i tumori a localizzazione margino-anali è il più frequente. Può avere un aspetto granuleggiante o ulcerato e la diagnosi è istologica. Le adenopatie inguinali vanno ricercate sistematicamente. La terapia è rappresentata dall’exeresi chirurgica e/o radioterapia complementare.

 

Cancro colloide anale

 

E’ un adenocarcinoma mucosecernente a sviluppo dall’epitelio ghiandolare di Herman e Desfosses. la sua manifestazione clinica è quella di una fistola anale persistente, recidivante e plurioperata con secrezione altamente evocatrice. Anche l’esame istologico risulta difficoltoso. Originando dall’epitelio di transizione è un tumore radioresistente per cui è giustificata l’amputazione addomino-perineale in prima istanza con escissione ampia, mentre l’exeresi in altezza può essere limitata perchè rara è l’invasione dei linfonodi emorroidari superiori.

 

Carcinoma cloacogenico

 

A partenza dall’epitelio di transizione è più frequente nelle donne dopo i 60 anni. Il più delle volte si presenta in forma ulcerata e il grado di differenziazione ne condiziona la prognosi, essendo comunque a prognosi più sfavorevole rispetto al carcinoma epidermoide. Le forme scarsamente differenziate o indifferenziate sono dotate di un notevole potenziale metastatico che ne peggiorano la prognosi. Il trattamento è radio-chemioterapico.

 

Melanoma maligno anale

 

Origina dai melanociti dell’epitelio malpighiano del canale anale e rappresenta lo 0,25-0,50% dei tumori della regione ano-rettale. Occupa il terzo posto di frequenza essendo i primi due occupati dalle localizzazioni cutanee e oculari. A livello anale è sempre primitivo e nel 50% dei casi può essere amelanico mentre le forme acromiche sono rare e pongono difficoltà diagnostiche anche all’istologo. Attualmente si usa come marcatore immunitario la proteina S100. L’infiltrazione lifatica e metastatica è rapida e in caso di astensione terapeutica l’evoluzione è spaventosa. Tumori con estensione in profondità maggiore di 3 mm vengono considerati oltre i limiti terapeutici di tipo chirurgico. Nei casi di minore gravità è indicata l’amputazione addominoperineale.

 

Leiomiosarcoma del canale anale

 

Estremamente raro ha origine dallo sfintere interno del canale anale. La diagnosi è istologica e il trattamento chirurgico con amputazione addominoperineale. La progosi è gravissima con sopravvivenza a 5 anni del 20-25%.

 

Tumore carcinoide a sede anale

 

Eccezionale a questo livello, ne sono stati descritti pochi casi in letteratura. Al di sotto dei 20 mm è una lesione benigna, mentre se di dimensioni maggiori è maligna perchè metastatizzante (fegato-scheletro-cervello).

 

Condilomatosi acuminata

 

Più frequentemente causta da HPV 16 e 18 può degenerare secondo la sequenza condilomi > displasia (I II III) > carcinoma in situ > carcinoma invasivo. La sua frequenza è maggiore nei soggetti HIV-positivi. L’exeresi chirurgica è indispensabile.

 

ULCERAZIONI E MALATTIE BOLLOSE

 

Alcune malattie bollose possiedono un trofismo mucoso e possono interessare la regione anale. In questo caso la fase bollosa è poco evidente e l’aspetto è piuttosto quello di ulcerazioni superficiali che seguono la fase bollosa.

 

Epidermolisi bollose ereditarie

 

Si tratta di un gruppo eterogeneo di malattie genetiche in cui il difetto è rappresentato da una anomala giunzione dermo-epidermica per cui si formano bolle in risposta a traumatismi meccanici anche minimi.

Esiste una forma semplice, autosomica dominante, compatibile con una vita quasi normale; una forma giunzionale, autosomica recessiva, in alcuni casi letale, che può accompagnarsi ad anomalie inguinali e dentarie; una forma distrofica, autosomica recessiva o dominante, che lascia cicatrici distrofiche, cutanee e mucose.

La diagnosi di queste forme viene posta con l’esame istologico e di fronte a queste patologie bisogna intervenire evitando traumatismi cutanei causati anche da calzature, vestiti, alimenti, ecc.

 

Penfigo cronico benigno di Hailey-Hailey

 

Dermatosi a trasmissione autosomica dominante inizia di solito nell’adolescenza e riconosce evoluzioni a pousseè estive e remissioni durante le stagioni fredde. La rottura delle fragili bolle che si formano lasciano il posto ad erosioni che poi si rompono e si ricoprono di escare. La diagnosi è istologica e il trattamento consiste nell’escissione della regione malata seguita da trapianto. Importante anche l’igiene locale e a volte cortisonici topici.

 

Penfigo volgare

 

Malattia di origine autoimmunitaria, interessa soprattuto l’adulto verso i 40-50 anni. Un segno caratteristico di questa patologia è il segno di Nikoloski, cioè una bolla o una erosione indotta dalla pressione sulla pelle sana. La diagnosi è istologica con la dimostrazione di bolle intradermiche, acantolisi, depositi di IgG nella sostanza intercellulare. Anticorpi anti-sostanza cellulare sono presenti in forma incostante, ma, se presenti, il loro titolo è proporzionale all’evolutività della malattia. Il trattamento è basato sulla corticoterapia e immunosoppressori.

 

Penfigo bolloso

 

Anche questo è di natura autoimmune e interessa di solito soggetti di età avanzata. Inizia con placche orticarioidi o eczematose pruriginose. L’eruzione bollosa appare dopo alcune settimane o mesi e la localizzazione anale e orale è rara. La diagnosi è istologica con dimostrazione di bolle sottoepidermiche senza acantolisi con infiltrato di eosinofili polinucleati; all’immunofluorescenza si notano depositi lineari di C3 e IgG lungo la membrana basale. Nel 50% dei casi sono presenti anticorpi anti-membrana basale, ma, contrariamente al penfigo volgare, il loro titolo non è correlato all’evolutività della malattia. Cortisonici e immunosoppressori sono il trattamento da seguire.

 

Penfigo cicatriziale

 

Si tratta di una patologia che esordisce con una fase bollosa cronica che evolve verso la cicatrizzazione retraente invalidante oculare, cutanea, orale e digestiva. Le lesioni hanno una sede mucosa e/o periorifiziale predominante e la localizzazione anale e genitale provoca delle erosioni dolorose che in questo caso possono rappresentare l’esordio della malattia. La diagnosi è istologica con la dimostrazione di infiltrato mononucleato e plasmocitario perivascolare. All’immunofluorescenza si possono individuare depositi lineari di IgG/C3 e IgA sulla membrana basale.

 

Eritema polimorfo

 

Si tratta di una eruzione eritemato-congestizia a coccarda e di erosioni dolorose sulle mucose genitali, orali e oculari, che riconosce una eziologia infettiva, idiopatica o da farmaci (sulfamidici, FANS). Lo stato generale è più o meno compromesso e gli elementi a coccarda guidano la giusta diagnosi.

 

La Sindrome di Lyell

 

E’ una patologia di notevole gravità caratterizzata da una necrosi acuta diffusa e a livello mucoso dhe si traduce in un eritema diffuso seguito a distanza di 24-72 ore da scollamento cutaneo e segno di Nikoloski. Erosioni mucose, orali e genitali possono precedere la localizzazione cutanea di questa dermopatia ad eziologia idiopatica o da farmaci (sulfamidici, anticonvulsivanti, ecc).

 

ULCERAZIONI E PRURITO ANALE

 

Il prurito anale è un sintomo frequente che colpisce più frequentemente l’uomo che la donna (m:f=4:1) e che può essere essenziale o secondario, sia ad una affezione dermatologica che proctologica con perdite siero-mucose purulente o, sprattutto, fecali. Le lesioni  da grattamento possono andare da semplici escoriazioni cutanee più o meno lineari fino a delle ulcerazioni recidivanti e profonde in soggetti dal profilo psicologico complesso.

 

ULCERAZIONI E LICHEN SCLERO-ATROFICO

 

E’ una dermatosi  molto rara  e di etiologia sconosciuta. La sua localizzazione è senza evoluzione maligna, mentre se si localizza a livello mucoso deve essere considerata una precancerosi. Nell’uomo si localizza esclusivamente a livello delle mucose genitali, mentre nella donna può localizzarsi a livello ano-perineo-vulvare. Spesso si manifesta con prurito ma nel 10% dei casi è asintomatica. Clinicamente si manifesta con una placca biancastra che può ulcerarsi, spontaneamente o in seguito al prurito. La diagnosi è istologica con dimostrazione di infiltrato linfo-monocitario del derma, atrofia dell’epidermide con, al disopra ipercheratosi ortostatica e, al disotto, banda ialina acellulare. Il trattamento si basa sull’uso di corticosteroidi e androgeni.

 

ULCERAZIONI E AFTE

 

Si tratta di ulcerazioni molto dolorose, rotonde o ovalari, del diametro variabile da 1 a 9 mm,fondo giallastro , fragile, ben delimitato, che in alcuni casi assume un carattere necrotco con conseguenti cicatrici retraenti. Si localizzano più frequentemente a livello della cavità orale ma può essere anche vulvare, del glande e anale. L’associazione afte orali e genitali realizza il quadro dell’aftosi bipolare che può essere isolata o integrata  nel quadro della sindrome di Bechet.

 

ULCERAZIONI IATROGENE

 

L’uso di sostanze somministrate per via generale (antibiotici, sali d’oro) o applicate direttamente sulla zona ano-perianale ( supposte, semicupi, pomate) possono essere causa di ulcerazioni ano-perianali. Nel bambino, ma anche nell’adulto, l’utilizzo di sostanze maldiluite (antisettici derivati del mercurio e dell’ammonio quaternario), può associarsi a lesioni a carta geografica. Ulcerazioni ano-rettali possono essere causate dall’utilizzo ripetuto di supposte contenenti destroproppossifene, acido acetilsalicilico, ergotamina. Si tratta di lesioni dolorose, estese, che possono evolvere in stenosi. La terapia radiante rappresenta un gruppo a parte in cui i dannisono proporzionali alle dosi (in generale maggiori di 45 grayes) e al volume iniziale del tumore e sembra essere causato da danni vascolari. Le lesioni sono a comparsa tardiva , molto dolorose, e spesso indurita, per cui pone spesso il problema della recidiva locale.

 

ULCERAZIONI DI ORIGINE ECCEZIONALE

 

Si tratta, come vedremo di un gruppo di patologie ulcerative dalle caratteristiche etiopatogenetiche particolari e la cui diagnosi deve essere fatta considerando il profilo psicologico dell’individuo, la sua condizione socio-economica di vita, l’effettuazione di viaggi, l’assunzione di farmaci e lo stile di vita sessuale.

 

Ulcerazioni traumatiche

 

I traumi stradali o gli incidenti sul lavoro sono responsabili di lesioni profonde per impalamento.  Lesioni rettali possono invece essere causati in corso di misurazione della temperatura rettale e durante l’uso di canule per l’attuazione di clisteri. Esiste poi la possibiltà di creare lesioni del margine anale con la manovra digitale di rottura di  fecalomi o di aiuto alla defecazione. Inoltre la sodomia, per violenza o consenziente ma malfatta, può accompagnarsi a lesioni anali, in cui potremo osservare un’area violacea di ematoma. In questo caso dovremo tenere presenti le implicazioni medico-legali e la possibilità di una malattia sessualmente trasmissibile.

 

Patomimia anale

 

E’ una lesione autoprovocata da pazienti dalla personalità  di tipo psicotico o nevrotico con componente costante di tipo masochista all’insaputa di medici e familiari, il ché la distingue dalla simulazione. La localizzazione cutanea rappresenta il 40 % delle patomimie, ma la sede anale di queste non ha ancora una spiegazione. La diagnosi è molto difficile: possiamo ricordare il dato di una comparsa improvvisa, l’esistenza di ulcerazioni a bordi netti, ben delimitati, l’assenza di ogni fenomeno generale e un dolore meno intenso del previsto. L’istologia è semplice presentando solo una necrosi cellulare superficiale. Bisogna evitare di rivelare al paziente che lo si è scoperto per evitare pericolose reazioni psicotiche. 

 

Amebiasi perianale

 

Non esistono statistiche sull’amebiasi cutanea e meno ancora sulla localizzazione perianale, che sarebbe la più frequente. La contaminazione avviene a partire da una amebiasi colica per grattamento o per contatto con del materiale infetto o in corso di rapporto sessuale. Si tratta di una ulcerazione vegetante a bordi scostati e infiammati, molto dolorosa e in cui è possibile ritrovare l’entameba istolitica. Questa può essere  individuata anche con l’immunofluorescenza direttta del siero. Il trattamento consiste nella disinfezione locale e il metronidazolo.

 

Le ulcerazioni da streptococco B-Emolitico

 

S tratta di ulcerazioni multiple ricoperte da una secrezione purulenta contenente streptococchi B-emolitici su fondo eritematoso e doloroso. Interessa soprattutto i bambini ma può colpire anche l’adulto. Il trattamento di scelta è la penicillina o l’eritromicina.

 

Il pioderma gangrenoso

 

E’ riscontrabile soprattutto in corso di RCU (4,4%) e Morbo di Crohn (1,8%). Inizialmente si presentacon un nodulo infiammatorio, pustoloso, che si ulcera per dare una lesione ad estensione centrifuga. La localizzazione anale è comunque eccezionale. L’origine è sconosciuta.

 

L’Istiocitosi X

 

Se ne riconoscono normalmente tre forme: forma acuta o Malattia di Lettere-Siwe : più frequente nel bambino prima dei due anni, si presenta con lesioni cutanee-mucose che danno ulcerazioni su un granuloma flogosato; forma subacuta o malattia di Hand-Schuller Christian : anch’esso più frequente nel bambino è caratterizzato dall classica associazione diabete insipido-esoftalmo-lacune ossee; forma cronica  o granuloma eosinofilo : rappresenta i 2/3 delle lesioni Langerhansiane, interessa il giovane adulto e l’adolescente e il granuloma peri-orifiziale è molto raro. Quelle delle istiocitosi sono ulcerazioni poco profonde, margino-canalari e dolorose. La diagnosi è istologica con dimpstrazione delle cellule di Langerhans. Il trattamento può richiedere l’exeresi chirurgica della lesione ma esiste una buona risposta alla chemioterapia locale (cariolinina).

 

La tubercolosi anale

 

Dopo aver vissuto una fase di riduzione l’incidenza di questa malattia stà vivendo attualmente una nuova recrudescenza legata anche al ruolo del virus HIV. La localizzazione anale è rara e se ne riconoscono varie forme cliniche: fistolosa, lupoide, miliarecon necrosi e ulcerazioni multiple, ipertrofica verrucosa, simile alla condilomatosi acuminata, ulcerosa. La localizzazione anale accompagna una TBC polmonare solo nel 0,008% dei casi, mentre uno studio di Jakubowski sulla TBC addominale ha dimostrato localizzazioni anali della malattia nel 19,7% dei casi. Questo fa discutere sul ruolo del bacillo bovino ingerito con il latte contaminato. La lesione si presenta come un’ulcerazione unica, arrotondata, rosa pallido, dai bordi irregolari, scollati, che secerne un materiale muco-purulento. Esiste inoltre adenopatia inguinale e reazione alla tubercolina positiva.

 

 

ULCERAZIONI E M.S.T. (malattie sessualmente trasmissibili)

 

 

Sifilide

 

La sifilide ano-rettale interessa essenzialmente i soggetti omosessuali di sesso maschile. Classicamente possiamo riconoscere fasi evolutive che si accavvallano: sifilide primaria  in cui sono riconoscibili delle lesioni nel punto di inoculazione; sifilide secondaria  in cui si assiste alla disseminazione ematogena del Treponema pallidum con lesioni più diffuse. Il periodo di incubazione è di circa tre settimane (10-90 gg), La lesione ano-rettale si manifesta con una lesione la cui topografia e aspetto possono essere molto variabili. La localizzazione a livello rettale è eccezionale, mentre quella anale, perianale e intracanalare è quasi abituale: si tratta di un’ulcera laterale indurita, poco dolorosa, rosea, associata ad una adenopatia inguinale unilaterale indolore.. Esistono comunque forme atipiche, dolorose  pseudoragadiformi, multiple, pseudopolipoidi, polari. Se nonsi instaura una terapia adeguata dopo 6-8 settimane compaiono le lesioni secondarie, di aspetto anch’esse polimorfe, erosive, papulose, papulo-erosive, o vegetanti pseudo-condilomatose. Se si tratta di forme erosive, le ulcerazioni sono multiple, superficiali, spessomacerate. La diagnosi delle ulcerazioni sifilitiche (primarie o secondarie) consiste nella individuazione diretta al microscopio a fondo nero del treponema pallido. La diagnosi indiretta  è sierologica e consiste in un test aspecifico (VDRL), e di untest specifico di conferma (TPHA e FTA ). Il VDRL individua gli anticorpi anticardiologici; il TPHA e il FTA sono due test molto sensibili, e il primo tende a sostituire il secondo. In caso di sifilide primaria il FTA è il primo test a positivizzarsi, successivamente si positivizza il TPHA e quindi il VDRL. Il  TPHA e il FTA si negativizzano dopo il trattamento solo se questo è stato precoce. L’efficacia del trattamento deve essere valutata dopo tre mesi con il VDRL quantitativo con cui si saggia una riduzione del tasso anticorpale di 1/4. Il trattamento della sifilide promaria consiste nel trattamento con una dose unica di benzatin-pecillina G i.m.. Se non si è a conoscenza ddella data di contagio o se ci si trova di fronte ad una sifilide secondaria o latente bisogna ripetere questa iniezione a distanza di una settimana per un totale di tre iniezioni. In caso di allergia alla penicillina bisogna ricorrere alla Eritromicina.

 

Herpes

 

Nell’ambito delle MST L’Herpes genitale è al II° - III° posto dopo l’infezione da Clamidia e HPV.In aumento nei paesi industrializzati  rappresenta la principla causa di ulcerazione genitale. E’ causato da un virus a DNA di cui si riconoscono due sierotipi: HSV-! e HSV-2, essendo il secondo responsabile dell’80% delle lesioni genitali in occidente. E’ presente soprattutto negli omosessuali maschi contaminati per sodomia passiva, in classi sociali disagiate, anche se comunque è riscontrabile nella donna. L’avvenuto contatto con il virus è riscontrabile con la presenza di anticorpi anti-HSV e la loro prevalenza aumenta con l’attività sessuale passata. L’incubazione dura in media 7 giorni e quando l’infezione si presenta sintomatica possono essere presenti  sintomi generali anali, febbre, malessere, sindrome influenzale; incostanti sono la disuria, ritenzione urinaria, impotenza, stipsi, parestesie perianali, adenopatia inguinale. I segni locali sono quelli di dolore ano-rettale, tenesmo, prurito, emissione di materiale mucopurulento, odinochezia. L’esame obiettivo evidenzia ulcerazioni multiple, dolorose, piane, confluenti, policistiche, su fondo cutaneo-mucoso infiammatorio. Le vescicole sono rare in questa localizzazione, mentre le ulcerazioni  sono perianali e/o intracanalari  limitate al retto distale. Il virus, dopo l’infezione promaria, guadagna i neuroni gangliari per via centripeta attraverso i terminazioni nervose sensitive che ripercorre in un secondo tempo durante la riacutizzazione, quasi sempre meno sintomatica e comunque via via meno frequente e prolungata. La diagnosi è fondata sulla cultura virale con rigidi accorgimenti di trasporto e conservazione del materiale prelevato. Questa consente anche di tipizzare il virus HSV-1 o 2 e di valutare la sensibilità agli antivirali. Il trattamento consiste nell’ACICLOVIR somministrato al più presto, per via orale, nella dose di 200 mg x 5 / die per 10 gg alla prima infezione, per 5 giorni durante le fasi di riacutizzazione. L’applicazione locale del prodotto è meno efficace mentre la somministrazione E.V. ( 5-10 mg/Kg ogni otto ore) deve essere riservata alla forme gravi e agli immunodepressi.

 

Il chancre molle

 

Causata dall’Hemophilus Ducryi, è una patologia rara che interessa i lavoratori immigrati che vivono in condizioni di vita insalubre. Interessa il sesso maschile nel 90% dei casi, Nella localizzazione anale, dopo una brev incubazione, si forma una papulo-pustola che si ulcera rapidamente. L’ulcerazione perianale è arrotondata, ovalare, con bordi irregolari, scollati, più o meno sollevata, con fondo purulento, dolorosa  e non indurita alla palpazione. Con il tempo compaiono altre ulcerazioni satelliti e quindi, dopo una o due settimane, nella metà dei casi compare una adenopatia inguinale infiammatoria dolorosa che evolve verso la fistolizzazione se non si interviene con il trattamento antibiotico a base di Trimethroprime-Sulfametossazolo o Eritromicina o Amoxicillina e ac. Clavulanico o  Streptomicina  per dieci giorni. La diagnosi è batteriologica diretta e colturale del materiale prelevato dall’ulcerazione.

 

La danovanosi

 

E’ provocata dal calymmatobacterrium Granulomatis e colpisce soprattutto gli omosessuali, causando, dopo una incubazione di più di dieci giorni, una ulcerazione indolore a bordi netti e sollevati. Normalmente non esiste adenopatia satellite. L’evoluzione è variabile e  a volte estensiva e la diagnosi si basa sulla evidenziazione dei corpi di Donovan che corrispondono al batterio visibile all’interno degli istiociti.  Aminoglicosidi e ‘cicline sono il fondamento terapeutico.


Il linfogranuloma venereo

 

Provocato dalla Clamydia Trachomatis trasmessa per sodomia passiva, provocano una rettiteaspecifica, normalmente moderata, e, più raramente,  delle ulcerazioni anali e perianali. La localizzazione rettale si manifesta con tenesmo, odinochezia, emissione di materiale muco-purulento. Frequente è anche l’adenopatia inguinale. L’evoluzione tardiva è verso la sindrome di Jersild che associa  stenosi rettale e fistole perianali. La diagnosi è fondat sull’esame colturale diretto su cellule del germe ricercando le inclusioni alla 48^ora di incubazione, con l’immunofluorescenza  e con il metodo immunoenzimaticomediante l’yso di anticorpi monoclonali. Eritromicina e ‘Cicline per 15-20 gg sono il trattamento di scelta.

 

ULCERAZIONI IN CORSO DI A.I.D.S.

 

Nell’ambito delle MST l’AIDS rappresenta attualmente una delle patologie più preoccupanti. La rapidità di diffusione, la gravità delle conseguenze di ordine sanitario e sociale, la scarsa possibilità di intervento e l’assenza di un vaccino ne fanno un capitolo della medicina contemporanea estremamente attivo. I rapporti esistenti oggi tra proctologia e AIDS possono essere riassunti nel seguente modo:

- affezioni classiche che sono state modificate nella loro tendenza evolutiva (es. Herpes, Condilomatosi);

- affezioni praticamente scomparse che sono tornate alla ribalta ( es.TBC);

- patologie un tempo di riscontro eccezionale che attualmente non lo sono più: Sarcoma di Kaposi, Linfomi maligni non Hodgkin, cancro anale;

- lesioni nuove che hanno fatto la loro apparizione: ulcerazioni da Cytomegalovirus e quelle da micobatteri;

-  lesioni la cui origine resta indeterminata e che pongono difficili problematiche diagnostiche e terapeutiche.

L’80-90% dei pazienti affetti da AIDS presentano disturbi digestivi sia come condizione correlata alla malattia primitiva sia come fenomeno secondario ad una infezioneopportunistica. Se ci si limita all’interessamento proctologico puro la percentuale dei pazienti interessati è del 20-30%. La prevalenza globale delle lesioni ano-rettali nei soggetti infettati dall’HIV non sembrano dipendere dallo stadio della malattia ma dalla pratica dell’omosessualità, dall’infezione da HIV e dall’immunodepressione. Certe lesioni sembrano essere legate essenzialmente alle relazioni sessuali genito-anali o alle pratiche omosessuali (MST, sarcoma di Kaposi), altre sono specifiche dell’infezione da HIV e nonsono riscontrabili negli omosessuali non infettati (linfomi maligni non-Hodgkin), altre infine sono presenti solo allo stadio sintomatico dell’infezione da HIV (ulcerazioni da Cytomegalovirus). Di fronte ad un paziente sieropositivo bisogna svolgere una seri di esami:

- esame istopatologico (che ricerchi eventuali processi tumorali);

- cultura per germi comuni (tra cui il gonococco);

- ricerca specifica dei micobatteri e di criptosporidi;

- ricerca di lebbra e criptococcosi;

- ricerca di pneumocisticarini;

- ricerca di clamidia e micoplasmi;

- cultura per Herpes simplex e Citomegalovirus;

- ricerca di HIV (microscopio elettronico e PCR);

- ricerca e tipizzazione HPV;

 

H.I.V. ed Herpes

 

E’ quella che, secondo una statistica di Denis, si rende più frequentemente responsabile di ulcerazioni anali in pazienti HIV-positivi. L’immunodepressione che caratterizza questi pazienti aggrava l’infezione che si presenta perciò grave, estesa e ricorrente. La terapia consiste nell’uso di antalgici, per via generale e locale, l’Aciclovir, per via orale o parenterale secondo il grado di immunodepressione, e il Foscarnet, nei casi sempre più fraquenti di resistenza all’Aciclovir.


H.I.V. e Cytomegalovirus

 

Secondo uno studio fatto all’ospedale Leopold-Bellan è l’infezione responsabile del 21% delle lesioni ulcerative dei pazienti sieropositivi. Nonostante sia possibile la trasmissione sessuale di questa infezione, non deve essere considerata una MST ma una infezione opportunista intervenuta ad uno stadio di immunodepressione maggiore. Si tratta di ulcerazioni perianali, uniche o multiple, superficiali o profonde, dolorose e a margini scollati e che si osservano allo stadio manifesto dell’AIDS. La diagnosi viene posta  evidenziando il virus e le alterazioni tissutali di cui è responsabile: inclusioni basofile intranucleari circondate da un alone chiaro e con piccole inclusioni intracitoplasmatiche. Altra metodica diagnostica è l’immunoistochimica.

Bisogna ricordare che in corso di AIDS possono comparire ulcerazioni ano-perianali dovute ad altri agenti infettivi e che questi appartengono generalmente al gruppo dell MST (sifilide, chancre molle, linfogranuloma venereo). Le caratteristiche cliniche di queste patologie sono le medesime di quelle della patologia libera da malattia AIDS, anche se a volte si presenta più aggressiva e con morfologie sfumate.

 

H.I.V. e tumori maligni

 

Durante l’infezione da HIV la patologia neoplastica risulta generalmente aumentata e anche a livello ano-perianale si nota un certo aumento di alcuni tumori che possono presentarsi anche sotto forma di ulcerazioni.

Da molti anni l’incidenza del carcinoma epidermoide  è aumentata nella popolazione omosessuale, sieropositiva o meno all’HIV. Non è ancora chiaro quale sia il rischio legato alla pratica sessuale e quello legato all’HIV. Infatti potrebbe esserci una responsabilità dell’immunodepressione generale causata dall’HIV e una locale dovuta ai PVH. La sodomia passiva e una precedente storia di condilomatosi ano-genitale rappresentano uno dei principali fattori di rischio nell’insorgenza di questo tumore. Questo è legato a vari fattori: infezione anale da HIV, sodomia passiva, omosessualità, immunodepressione, anche da HIV, con abbassamento dei linfociti T4. La conoscenza di questi fattori di rischio impone una valutazione di questi pazienti con una ricerca sistemica di adenopatie inguinali e una valutazione delle ulcerazioni anali che, quando si presentano indurite, devono sempre far sorgere il dubbio di cancro nei pazienti sieropositivi all’HIV. Il trattamento è radioterapico con exeresi chirurgica delle lesioni intraepiteliali. La sorveglianza deve poi essere stretta.

Il Sarcoma di kaposi è il tumore più frequente in corso di infezione da HIV ed è predominante nella popolazione omosessuale maschile. Le caratteristiche epidemiologiche non sono ancora chiarite anche se sembra esserci una correlazione con la pratica oro-anale. Esiste comunque una certezza sulla trasmissione di un agente infettivo (non ancora identificato) trasmesso per via sessuale. Non è comunque un tumore specifico dell’AIDS. Può esserci un interessamento di tutto il tratto digerente e quando interessa il canale anale o l’ano può presentarsi sotto forma di ulcerazione, associata o meno a trombosi emorroidaria o ascesso anale. La chemio-radioterapia è il presidio terapeutico di riferimento, giustificato peraltro solo nei casi sintomatici.

Il Linfoma maligno  è un tumore che si presenta con frequenza maggiore nei soggetti affetti da HIV rispetto alla popolazione generale. Un ruolo fondamentale nella genesi di questo tumore sembra legato alla immunodepressione e nella localizzazione ano-rettale sembra esserci un legame con la pratica omosessuale, pur non essendo questo un dato accertato. Si tratta di linfomi aggressivi a linfociti b e le localizzazioni extralinfonodali sono caratteristiche potendo interessare praticamente tutti gli organi digestivi anche se più spesso sono invasi l’ano e il retto. La localizzazione anale isolata è rara e si presenta sotto forma di una ulcerazione anale di una massa ulcerata delle pliche interfacciali dell’ano, più spesso di una suppurazione perianale (ascesso o fistola). I vari tipi di protocollo chemioterapico non sono comunque incoraggianti avendo questi pazienti una spettanza di vita breve nell’ordine di sei mesi.


H.I.V. e ulcerazioni di origine sconosciuta

 

Esistono infine nell’ambito dell’infezione da HIV delle ulcerazioni ano-perianali la cui etiologia rimane in alcuni casi sconosciuta. L’assenza di un agente responsabile nonostante gli esami istologici, batteriologici e virologici impongono misure terapeutiche sintomatiche (antalgici, anesteticilocali, ecc.) e antivirali contro l’Herpes, il CMV, ed eventualmente una exeresi chirurgica a scopo bioptico per l’esame istologico. In questi casi bisogna poi distinguere lesioni infettive o neoplastiche dalle ulcerazioni conseguenti alla diarrea, traumatismi anali o ragade le cui caratteristiche sono già state descritte.

 

ULCERAZIONI IN CORSO DI  I.B.D.

 

Infine bisogna ricordare che anche Morbo di Crohn (MC) e Colite ulcerosa (RCU) possono dare manifestazioni anali, essendo queste comunque più peculiari del MC ; nella RCU infatti esistono piuttosto fissurazioni  multiple o fenomeni suppurativi con significato prognostico sfavorevole. In una casistica personale su 170 pazienti affetti da I.B.D., di cui 122 con RCU e 48 con MC, la lesione ragadiforme era presente in 11 pazienti (=23%) affetti da MC e in 6 (=4,9%) di quelli affetti da RCU. Mentre nella RCU  come abbiamo detto le lesioni ulcerative a livello anale e perianale sono presenti come fissurazioni  multiple con caratteristiche morfologiche aspecifiche nel MC possiamo avere ragadi e ilcerazioni. Le ragadi a sede canalare hanno un aspetto atipico rispetto alla classica ragade idiopatica. Si presentano infatti in sede atipica (laterale), sono spesso multiple, hanno margini irregolari, edematosi, scollati e con fondo leggermente infetto. Caratteristica è poi che non sono quasi mai dolorose e che si associano ad una beanza anale anzichè ad una contrattura sfinteriale. Non bisogna comunque dimenticare che i corso di MC intestinale è possibile riscontrare una ragade banale. Le ulcerazioni sono invece lesioni ampie ed estese con margini irregolari e ispessiti, rappresentano l’evoluzione di un granuloma a livello del canale anale e sono fonte di una secrezione abbondante; in alcuni casi possono andare incontro a necrosi e superinfettarsi. Nel 50% dei casi l’evoluzione di queste lesioni è verso una cicatrice indurita con successiva stenosi anale. In percentuale minore rimane una ragade attiva anche per anni. La diagnosi è istologica potendo però essere suggestiva già l’immagine della lesione e le caratteristiche cliniche.

 

 

  

 

 


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